珍しい病気がますます注目されなくなっている

多くの人が聞いたことがない病状ですが、約50,000人の韓国人、そして最も重症なカテゴリーに属する約6,000人にとっては、日常的で命に関わる現実です。肺動脈性高血圧症、またはPAHは、心臓と肺をつなぐ動脈に危険なほど高い血圧を引き起こす、まれで深刻な病気です。治療を受けなかったり、適切に治療されなかったりすると、診断から数年以内に致命的になる可能性があります。

良いニュースは、韓国が実際に進展を遂げていることです。悪いニュースは？まだ不十分であり、今週ソウルで開催された大規模な医療会議がそれを変えるために懸命に働いています。

PH Korea 2026での出来事

6月26日、韓国肺高血圧学会（韓国語では대한폐고혈압학회、またはKSPHとして知られています）は、ソウルのマゴク地区にあるCOEXで第11回年次学術会議を開催しました。このイベントはPH Korea 2026と呼ばれ、韓国国内外の専門家が集まり、薬の承認の遅れ、古い病気分類システム、韓国独自の臨床ガイドラインの欠如といった頑固な問題に取り組みました。

今年の会議が特に興味深いのは、単なる学術論文だけではなく、政策に重点を置いていたことです。心臓病専門医や呼吸器専門医が集まり、政府に対して「ここを変える必要があり、なぜそれが今患者にとって重要であるか」を伝えていました。

問題の背後にある数字

この規模を考えてみましょう。肺高血圧症は、そのすべての形態で、世界の人口の約1%に影響を与えています。韓国では、これは推定500,000人に相当します。最も重要なサブセットであるWHOグループ1（肺動脈性高血圧症）に分類される患者は、国内で約6,000人です。

これらの患者にとって、5年生存率は現在約71.8%です。一見合理的に思えますが、医療専門家は、これはヨーロッパや北米のより先進的な医療システムが設定した基準を下回っていることをすぐに指摘します。また、PAHはそのあいまいな初期症状のために何年も診断されないことが多く、疲労感や息切れなど、他の病状と間違えやすいものです。そのため、多くの患者は適切な診断を受ける頃にはすでに重症化しています。

薬のアクセスギャップ

ここで問題が生じます。すでにいくつかの画期的な治療法が存在し、海外の臨床環境で効果が証明されています。会議で特に強調された2つは、Winrevair（ソタテレプト）とVeletri（エポプロステノール）です。どちらも患者の生活を延ばし改善する結果を示したターゲット療法です。

問題は、これらの薬を承認し、韓国の国民健康保険にリストアップし、実際に患者に提供するまでのプロセスが遅く、複雑であることです。希少疾患においては、時間が本当に重要なため、保険の適用の遅れが患者がより良い治療を受けられるかどうかの違いを生む可能性があります。

KSPHの新任会長であり、全南大学医学部の教授であるキム・キョフン氏は、会議で直接この問題を提起しました。すでに国際的な安全性と有効性基準をクリアした薬に対して、規制と保険リストのプロセスを迅速に進める必要があると述べました。

"韓国における肺高血圧症治療の成果は前向きな軌道にありますが、新薬への患者のアクセスや政策支援は依然として不十分です。"と、KSPHの会長であり、ガチョン大学医学部の教授であるチョン・ウクジン氏は述べました。"生存率と生活の質を本当に改善するためには、医療専門家、政府、患者の間で緊密に調整されたシステムが必要です。"

韓国初の国内臨床ガイドライン

PH Korea 2026からの最も重要な発表の一つは、韓国初の公式国内臨床ガイドラインの発表が迫っていることです。これは実際には思っているよりも大きな意味を持ちます。

これまで、韓国の医師たちは主にヨーロッパやアメリカからの国際ガイドラインに依存してきましたが、これらは必ずしも韓国の患者や韓国の医療環境を考慮して設計されているわけではありません。希少疾患は患者数が少ないため、ガイドライン作成を促進するための大規模データを構築するのが難しく、研究が非常に困難です。

KSPHのガイドライン開発委員会の委員長であり、インチョン・セジョン病院の専門医であるキム・ギョンヒ氏は、韓国特有のアプローチの背後にある考えを説明しました。外国のガイドラインを単に適応するのではなく、韓国の診断と治療のエコシステムに基づいたものを構築することが目標でした。

新しいガイドラインは、今年11月の韓国心臓病学会議で韓国語で正式に発表され、2026年1月には英語版が続く予定です。重要なのは、これらのガイドラインが韓国の国民健康保険の償還基準を改革するための具体的な証拠基盤として機能することを、学会が期待している点です。現在、PAH治療に関連するいくつかの分野で国際基準に遅れをとっています。

分類システムの修正

会議からの別の政策提案は、韓国の公式な疾病コーディングシステムであるKCD（韓国標準疾病分類）における肺高血圧症の分類方法に関するものでした。

KSPHの事務局長であり、ウルサン大学医学部の教授であるキム・デヒ氏は、現在の分類システムが肺高血圧症の臨床的複雑さと負担を完全には反映していないことを指摘しました。より良い分類は単なる官僚的な整理ではなく、政府が患者を追跡し、リソースを配分し、ケアの経路を設計する方法に直接影響を与えます。

長期的な研究と地域の野望

即時の政策提案を超えて、KSPHは長期的な視野で投資しています。学会は、韓国疾病管理予防センターの国立公衆衛生研究所と提携して、PHOENIKSという精密医療コホート研究を実施しており、今年でその協力は9年目を迎えます。この研究を拡大し、将来の患者により良いケアを提供するための長期的で高品質なデータを構築することが計画されています。

国際的な面でも、KSPHは大きなビジョンを持っています。来年の6月、学会の10周年を記念して、東アジア肺高血圧学会（EASOPH）の学術会議を共同開催します。再びソウルのCOEXマゴクで行われます。これは、韓国がPAHケアにおいて単なる追随者ではなく、アジア全体の議論を形成する地域のリーダーとしての地位を確立したいという信号です。

患者にとっての意味

さて、希少疾患についての重要な点は、政策変更を迅速に促進するような公の注目をほとんど得られないことです。PAHは一般的な名前ではなく、その患者は比較的小さな（しかし深く影響を受けた）グループです。だからこそ、PH Korea 2026のような会議が重要なのです。医療コミュニティが求めていることの正式で文書化された記録を作成し、擁護者に政策立案者に対して持続的な圧力をかけるプラットフォームを提供します。

肺動脈性高血圧症を抱える約6,000人の韓国人にとって、求められていることは明確です — より迅速な薬の承認、拡大された保険適用、韓国に特化した臨床フレームワーク、そしてより賢明な病気追跡です。これらはどれも不合理ではありません。残るのは、政策機構が本当に患者にとっての実際の違いを生むために十分に迅速に動くかどうかです。彼らは文字通り、時間がなくなってきています。

This article is based on reports from Dong-A Ilbo, Bosa, Newstown.